
El síndrome de fiebre periódica (PFAPA) afecta a los niños en la infancia temprana y normalmente se inicia antes de los 5 años de edad. Esta enfermedad tiene una evolución crónica pero es una enfermedad benigna con una tendencia a mejorar con el tiempo.
Esta enfermedad se reconoció por primera vez en 1987 y en aquel entonces le llamaron síndrome de Marshall.
Se desconoce la frecuencia del síndrome PFAPA pero parece que la enfermedad es más común de lo que se observa en realidad.
No es una enfermedad infecciosa y no es contagiosa. A pesar de ello, las infecciones pueden provocar ataques en las personas afectadas.
El síntoma principal es la fiebre recurrente, acompañada de dolor de garganta, úlceras bucales o un mayor tamaño de los ganglios linfáticos cervicales (una parte importante del sistema inmunitario). Los episodios de fiebre aparecen de forma abrupta y duran entre tres y seis días. Durante los episodios, el niño parece estar muy enfermo y tiene al menos uno de los tres síntomas mencionados anteriormente. Los episodios de fiebre se repiten cada 3 o 6 semanas, a veces a intervalos muy regulares. Entre los episodios el niño está bien y su actividad es normal. No hay consecuencias para el desarrollo del niño, que parece estar perfectamente sano entre los ataques.
Los analgésicos y antiinflamatorios habituales, pueden proporcionar cierto alivio, pero por lo general los síntomas no remiten completamente. Se ha demostrado que si se administra una sola dosis de corticoesteroides como la prednisona cuando aparecen los síntomas por primera vez, se acorta la duración de un ataque. No obstante, el intervalo entre episodios puede también reducirse con este tratamiento y el próximo episodio febril puede reaparecer más pronto de lo esperado. En algunos pacientes puede considerarse conveniente realizar una amigdalectomía, especialmente cuando la calidad de vida del niño y de su familia se ve afectada de forma significativa.


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