ARTRITIS POST ESTREPTOCOCO Y FIEBRE REUMATICA

FIEBRE REUMATICA AGUDA

Introducción

El estreptococo β-hemolítico del grupo A (GAS) es notorio por causar una miríada de enfermedades humanas asociadas con una significativa morbilidad y mortalidad. El GAS es el agente etiológico de la faringitis bacteriana, el impétigo y el síndrome de choque tóxico más invasivo y la fascitis necrotizante. Las complicaciones no invasivas del GAS son tan importantes y van desde enfermedades con una definición clara y causal, como la fiebre reumática aguda, la glomerulonefritis postreptocócica y la artritis reactiva poststreptocócica a las menos definidas, como en los Trastornos Neuropsiquiátricos Autoinmunes Pediátricos Asociados con Infecciones Estreptocócicas. Datos recientes basados en la población estiman que hay al menos 517.000 muertes cada año debido a enfermedades severas de GAS, glomerulonefritis poststreptocócica e infecciones invasivas.

Definición y clasificación

El proceso patológico subyacente a la reacción inflamatoria en los diversos órganos es una vasculitis mediada por una reacción inmune al antígeno estreptocócico. Esta complicación no purulenta de la enfermedad estreptocócica del grupo A se puede prevenir mediante el tratamiento apropiado de la faringitis estreptocócica.

Epidemiología Incidencia y Prevalencia

Aunque esta tasa aún prevalece en los países en desarrollo, las estimaciones actuales de la incidencia de ARF en niños en los Estados Unidos documentan una tasa de incidencia claramente inferior de 0,5 a 3 casos por 100.000 niños. Esta reaparición dramática de lo que había sido una enfermedad cada vez más rara fue seguida por una tasa persistentemente más alta en la incidencia de ARF en estas áreas geográficas.

Edad de inicio y relación sexual

La incidencia relacionada con la edad alcanza su máximo entre las edades de 6 y 15 años. Aproximadamente el 5% de todos los casos de IRA ocurren en niños menores de 5 años de edad.

Distribución geográfica y racial

Una vez considerada una enfermedad de clima templado, la ARF es ahora más común en países con climas tropicales, particularmente en los países en desarrollo.

Se ha estimado que el 95% de los cerca de 20 millones de casos de cardiopatía reumática en el mundo cada año se producen en los países en desarrollo.

Aunque los factores genéticos pueden explicar estas diferencias raciales y étnicas, los factores ambientales también pueden ser instrumentales para explicar estas observaciones.

Etiología y patogénesis

ARF es una complicación de una tonsilofaringitis de GAS en un huésped humano predispuesto; La piodermia estreptocócica no conduce a esta complicación. Factores específicos que influyen en su evolución incluyen las características del organismo etiológico, el sitio de la infección estreptocócica y una predisposición genética del huésped.

Agente Etiológico

El estreptococo hemolítico del grupo A es el patógeno bacteriano más común asociado con la amigdalofaringitis y es el único miembro del grupo que puede iniciar ARF.

Se ha informado que este polisacárido comparte determinantes antigénicos con un glicopéptido presente en el tejido valvular mitral.31 El desplazamiento a través de y extendiéndose fuera de la pared celular como fímbrias como el pelo es la proteína M, parte de un mosaico que también incluye las proteínas R y T. La proteína M es una proteína en espiral con una estructura a-helicoidal que consiste en un terminal amino libre, distal, hipervariable y un extremo carboxilo proximal anclado a la pared celular.

Los datos obtenidos durante un resurgimiento de ARF confirmaron que los serotipos 3 y 18, particularmente las cepas que producían colonias mucoides cuando se cultivaban en agar de sangre, se asociaron principalmente con la enfermedad. Los estudios han indicado que las cepas bacterianas que han conservado partes de la porción carboxilo terminal de la molécula de proteína M expuestos en su superficie celular se asociaron con ARF, mientras que las cepas que no tienen esta característica no lo fueron.

La importancia patogenética de las proteínas M se apoya en datos que indican que varios epítopos de la molécula de proteína M reaccionan de forma cruzada antigénicamente con miocardio, miosina y tejido cerebral humanos, provocando aparentemente inflamación tisular.

Además de los componentes celulares, los productos extracelulares del GAS tienen importantes actividades biológicas y tienen un valor práctico en el diagnóstico de las infecciones por GAS y sus complicaciones no purulentas.

Esta actividad biológica refleja la capacidad de las SPE para unirse simultáneamente a los antígenos de leucocitos humanos principales de clase II de las células presentadoras de antígeno ya la región V del receptor de células T.

La activación selectiva de linfocitos se ha atribuido a diferentes SPE. SPE A activa células T que llevan segmentos V8, V 12 y V 14 de cadena receptora de células T, mientras que SPE B activa células T que llevan segmentos V2 y V8.

Las frecuencias de los genes SPE y su expresión varían entre los estreptococos del grupo A; SPE A se encuentra en el 45% de las cepas, SPE B en casi todas las cepas, y SPE C en el 30% de las cepas.

Pruebas de anticuerpos estreptocócicos

La prueba anti-DNasa B, que ensayos de anticuerpos para el más omnipresente de cuatro isoenzimas de desoxirribonucleasa producida por el estreptococo del grupo A, resultó ser tan fiable y reproducible como la prueba de ASO. Las otras pruebas, que ya no están disponibles, y la prueba de estreptozima, que fue ampliamente utilizada en un momento dado, carecía de estandarización y reproducibilidad y no se debe confiar en evidencia de antecedentes de infección estreptocócica del grupo A.

Los anticuerpos alcanzan un máximo de 2 a 3 semanas después de la infección aguda. Debido al período de latencia entre la infección y el inicio de las manifestaciones clínicas de IRA, el suero obtenido en el momento de la presentación clínica debe documentar la evidencia necesaria para la infección estreptocócica del grupo A antecedente.

Los ensayos de anticuerpos contra los componentes de la pared celular de los estreptococos del grupo A están disponibles pero no se utilizan ampliamente. La determinación de anticuerpos específicos de tipo a las diferentes proteínas M se emplea en estudios epidemiológicos para determinar la exposición previa o inmunidad a serotipos M específicos.

Mecanismo de Lesión Tisular

Las sugerencias iniciales de que la lesión tisular en la ARF fue causada por la invasión directa por el estreptococo o el efecto de sus toxinas extracelulares fueron subsecuentemente reemplazadas por la teoría de que un mecanismo inmune era responsable de la respuesta inflamatoria en los órganos afectados. El papel potencial de un proceso inmunológico como la causa de la lesión tisular se basó en la observación de que las manifestaciones clínicas de ARF se produjeron después de un período de latencia de aproximadamente 3 semanas desde la infección por GAS. Basándose en estos estudios, se concluyó que los anticuerpos, que se formaron contra los antígenos estreptocócicos, reaccionaron en forma cruzada con los tejidos correspondientes y provocaron inflamación en el corazón, las articulaciones y el cerebro.

Tan atractivo como el proceso de "mimetismo antigénico" es explicar la reacción inflamatoria en ARF, hay varios defectos en esta hipótesis. El más convincente de estos argumentos es la presencia de altos niveles de anticuerpos reactivos en el suero de los pacientes que no tienen ninguna manifestación de carditis aguda o artritis. La adición de plasma de los mismos pacientes anuló este efecto citotóxico. Esta última observación sugiere que los anticuerpos reactivos cruzados producidos por los estreptococos del grupo A tuvieron un efecto protector en lugar de un perjudicial sobre el huésped. Una hipótesis alternativa, aunque menos establecida, se basa en la observación de que el dominio estreptocócico M de la proteína N terminal se une a la región CB3 en el colágeno tipo IV. Esta unión parece iniciar una respuesta de anticuerpos al colágeno y dar lugar a la inflamación de la sustancia fundamental. Estos anticuerpos no reaccionan de forma cruzada con las proteínas M, lo que sugiere que no se produce mimetismo molecular en la fiebre reumática. Esta hipótesis alternativa comparte similitud con la implicación del colágeno tanto en el síndrome de Good-pasture como en el síndrome de Alport.

Fondo genético

Otra evidencia sobre la heredabilidad de ARF se deriva de estudios de gemelos. Una revisión sistémica reciente por Engel de seis estudios de gemelos en ARF incluyó 465 pares de gemelos.

Varias investigaciones han demostrado asociaciones de ARF con varios antígenos de leucocitos humanos de clase II (HLA) tales como DRB1 16 y DRB1 07. Estas asociaciones con cardiopatía reumática son más evidentes y consistentes entre los pacientes clínicamente homogéneos.

Los informes iniciales de la hiperreactividad a una serie de antígenos estreptocócicos y no estreptocócicos en la ARF no se confirmó en los estudios posteriores. Esta respuesta se asoció con la herencia de antígenos HLA-DR2 y HLA-DR4. Este hallazgo es relevante a la vista de los datos que indican que la respuesta inmune al antígeno estreptocócico de pared celular está bajo control genético en animales de experimentación y seres humanos.

Manifestaciones clínicas

La artritis, la carditis, la corea de Sydenham (SC), el eritema marginado y los nódulos subcutáneos constituyen las principales manifestaciones clínicas de la IRA. Un paciente puede presentar sólo una, dos o más de estas manifestaciones y con diferentes grados de gravedad de cada una. Aunque la gravedad y la frecuencia de estas manifestaciones varían considerablemente de un paciente a otro.

Artritis

La artritis ocurre en aproximadamente 70% de pacientes. Aunque es el más común de las manifestaciones principales, es relativamente menos específico que los otros criterios principales porque se encuentra en un número tan grande de otras enfermedades reumáticas. Como tal, es la causa más común de un diagnóstico erróneo de ARF. La articulación afectada manifiesta los signos cardinales de inflamación con hinchazón, eritema, calor y dolor. El último síntoma es el más prominente. Se produce en reposo y se acentúa por el movimiento pasivo o activo de las articulaciones. La severidad del dolor induce la protección de las articulaciones, lo que puede conducir a la pseudoparálisis.

Carditis

Los niños pequeños son más propensos a desarrollar carditis moderada y grave que los pacientes mayores. Otros pacientes pueden presentarse con carditis aguda e insuficiencia cardiaca congestiva severa y potencialmente mortal. En algunos pacientes, como los que padecen la corea de Sydenham, los signos de carditis pueden ser sutiles, y la afectación cardiaca puede ser perdida a menos que su diagnóstico se persiga vigorosamente Con examen ecocardiográfico.

Se consideró que la pancartritis, inflamación de las tres capas del corazón (endocardio, miocardio y pericardio) era el sello distintivo de la enfermedad cardíaca reumática. Los cambios dentro del miocardio son principalmente intersticiales con poca o ninguna inflamación real del tejido muscular.

La endocarditis, principal causa de morbilidad y mortalidad en la carditis reumática, afecta principalmente el tejido valvular y conduce a la lesión característica de carditis reumática e insuficiencia valvular. Las válvulas más afectadas por la fiebre reumática, en orden, son las válvulas mitral y aórtica. Las válvulas tricúspide y pulmonar raramente se ven afectadas. En la mayoría de los casos, la válvula mitral está involucrada con una o más de las otras válvulas cardíacas.

La insuficiencia mitral o regurgitación se identifica clínicamente por la presencia en la auscultación de un soplo apical, holosistólico y holístico de alta frecuencia. Este murmullo irradia a la axila izquierda y se escucha mejor con el paciente en una posición de decúbito lateral izquierdo.

El soplo de insuficiencia aórtica es un soplo diastólico de alta frecuencia que comienza con el componente aórtico del segundo sonido cardíaco. Las estenosis valvulares mitral y aórtica resultan de cicatrices valvulares y se desarrollan durante las etapas crónicas de la enfermedad.

La insuficiencia cardíaca aguda por insuficiencia valvular severa se produce en alrededor del 5% de los niños con ARF. Las manifestaciones clínicas varían mucho e incluyen tos, dolor torácico, disnea, ortopnea y anorexia. La taquicardia, la cardiomegalia y la hepatomegalia con sensibilidad del hígado están presentes en el examen físico.

Corea de Sydenham

Corea de Sydenham (SC), también conocida como la danza de San Vito, es una manifestación de la afectación inflamatoria de los ganglios basales y núcleo caudado del sistema nervioso central, que se produce en alrededor del 15% de los pacientes. El período de latencia entre la faringitis estreptocócica incitante y el inicio de los signos clínicos de la corea es más largo que el de las otras manifestaciones principales de la enfermedad, con un promedio de 2 a 4 meses ya veces se extiende hasta 12 meses.

Un paciente con SC presenta movimientos persistentes involuntarios y sin propósito de las extremidades, generalmente simétricos y con incoordinación muscular. Estos movimientos son sacudidos y más prominentes en la cara, el tronco y las extremidades distales. Estos síntomas desaparecen durante el sueño. Tales intentos llevan a la frustración fácil y trastornos emocionales. Los padres y los maestros a menudo se quejan de la torpeza del niño, la incapacidad de concentrarse en las tareas, o labilidad emocional. Estos síntomas generalmente se resuelven espontáneamente en 2 a 3 semanas, pero en casos severos pueden persistir durante varios meses ya veces durante años.

Una condición similar a SC, al menos en la fisiopatología, son los trastornos neuropsiquiátricos autoinmunes pediátricos asociados a infecciones estreptocócicas (PANDAS). Las características clínicas que definen el grupo PANDAS son la presencia de TOC o TD, edad prepuberal al inicio, inicio abrupto, curso recurrente-remitente, asociación con anomalías neurológicas durante exacerbaciones y asociación temporal entre exacerbación de síntomas e infección por GAS. En una evaluación clínica sistemática de 50 niños que cumplieron con los criterios diagnósticos de PANDAS, Swedo encontró que los pacientes con PANDAS tenían típicamente una edad temprana en el inicio de la enfermedad y un inicio abrupto de síntomas neuropsiquiátricos. La infección por GAS precedió a 45 de 114 exacerbaciones de TD o TOC. Todavía no está claro si la profilaxis con penicilina oral o azitromicina reduce las infecciones estreptocócicas y las exacerbaciones neuropsiquiátricas en niños con PANDAS.

Eritema Marginatum

El eritema marginado es característico de la fiebre reumática y se presenta en menos del 5% de los pacientes. Esta erupción es no pruriginosa y macular con una frontera erigeminosa serpiginosa. Las lesiones individuales son de aproximadamente 0,4 cm de diámetro y por lo general se localizan en el tronco y los aspectos internos proximales de los miembros, sobre todo cuando se unen al tronco. La erupción es rara en la cara u otras áreas expuestas. Se acentúa por el calor, como la aplicación de toallas calientes o un baño. El eritema marginado es difícil de detectar en pacientes con piel oscura.

Nódulos subcutáneos

Los nódulos subcutáneos de ARF, que eran más comunes en pacientes que desarrollaron enfermedad cardiaca reumática crónica y que eran un signo de compromiso severo, ahora ocurren rara vez. Por lo general se encuentran en las superficies extensoras de las articulaciones, en particular los codos, las rodillas, los tobillos y los nudillos, y ocasionalmente en el occipucio y la columna vertebral. La piel que lo recubre no está decolorada. Su tamaño varía de 0,5 a 2 cm, y son firmes, libremente movibles, sin dolor y sin nardo. En muchos aspectos, se asemejan clínicamente e histológicamente a los nódulos reumatoides benignos.

Manifestaciones Menores de la Enfermedad

Las manifestaciones menores de fiebre, artralgia y reactivos de fase aguda elevada son inespecíficas y se encuentran en una serie de otras enfermedades reumáticas. La gravedad y la duración de la fiebre varían; El paciente puede tener una temperatura de 38,5 ° C a 40 ° C durante la fase aguda de la enfermedad. Artralgia (es decir, dolor sin cambios objetivos en la articulación) debe diferenciarse de la artritis. Los reactivos en fase aguda elevados están presentes durante la fase aguda de la enfermedad. Un intervalo PR prolongado en el electrocardiograma es otro hallazgo no específico. Ocurre con frecuencia en la ARF pero no constituye un criterio para la carditis; PR prolongación también no se correlaciona con el desarrollo definitivo de la enfermedad cardíaca reumática crónica.

Patología

La patología subyacente en ARF implica inflamación de los tejidos perivasculares en las articulaciones, el corazón, el cerebro y la piel, y se caracteriza por vasculitis que afecta a los vasos más pequeños y por la proliferación de células endoteliales.

Una revisión de la patología cardiaca por Roberts indicó que la valvulopatía mitral aislada fue de origen reumático en el 76% de los casos, mientras que la valvulopatía aórtica fue atribuible a la ARF en sólo el 13% de los casos. La troponina I cardiaca sérica, un marcador sensible y específico de lesión miocárdica, no está elevada en casos de ARF con afectación cardíaca, lo que indica que la insuficiencia cardíaca congestiva en la ARF está relacionada con insuficiencia valvular en lugar de una inflamación miocárdica específica.

Los cambios histológicos en la carditis reumática aguda no son específicos y el grado de anomalía no se correlaciona necesariamente con la gravedad de la carditis. En la etapa inicial, cuando la dilatación del miocardio está presente, los cambios histológicos pueden ser mínimos. A pesar de esto, la función cardiaca puede estar gravemente afectada y asociada con una alta tasa de mortalidad. La progresión de la inflamación conduce a una reacción exudativa y proliferativa en el miocardio, caracterizada por cambios edematosos seguidos por un infiltrado celular de linfocitos y células plasmáticas con pocos granulocitos. Las células CD4 predominan en el infiltrado linfocítico. Las fibras de colágeno en degeneración son visibles en todo el tejido como depósitos granulares eosinofílicos que consisten en una mezcla de fibrina, globulina y otras sustancias. Esta etapa es seguida por la formación del cuerpo de Aschoff. Esta lesión consiste en un infiltrado perivascular de células grandes con núcleos polimorfos y citoplasma basófilo dispuestas en una roseta alrededor de un centro avascular de fibrinoide. El cuerpo de Aschoff es patognomónico de carditis reumática y ocurre más comúnmente en pacientes con carditis subaguda o crónica. Puede desarrollarse en cualquier área del miocardio pero no está presente en otros tejidos.

El edema tisular y los infiltrados celulares caracterizan la inflamación del tejido valvular.

Este proceso inflamatorio también implica las cuerdas tendineae. Pueden formarse verrugas en el borde de las valvas, evitando que las válvulas se cierren completamente. La inflamación persistente durante varios años resulta en fibrosis y calcificación de la válvula que conduce a la estenosis. Los estudios histológicos han documentado infiltración celular y pérdida neuronal en los ganglios basales, así como infiltración perivascular con linfocitos.

Las fibras de colágeno intersticiales y la formación de cicatrices ocupan las capas más externas sin formación de una cápsula.

Diagnóstico
Criterios de clasificación

El diagnóstico sigue basándose en las directrices de criterios clínicos y de laboratorio inicialmente promulgadas por T. Duckett Jones y posteriormente revisadas por varios comités de la American Heart Association. Como se indica en estas directrices, la presencia de dos manifestaciones principales o una mayor y dos manifestaciones menores proporciona la base para el diagnóstico de la ARF, si se apoya en la evidencia de una infección de GAS antecedente.

Debido al periodo de latencia, el suero obtenido en el momento de la evaluación inicial del paciente coincide con el pico de la respuesta de anticuerpos. Se espera un nivel elevado de ASO o anti-DNasa B en aproximadamente el 85% de los pacientes. Cuando se realizan ambas pruebas (consideradas por muchos como un enfoque razonable y conservador de la especificidad diagnóstica.

Los tres reactivos de fase aguda más comúnmente utilizados en el diagnóstico son el recuento leucocitario de sangre periférica, la velocidad de sedimentación de eritrocitos (VSG) y el nivel de proteína C reactiva (PCR). El recuento de leucocitos es el más variable y menos confiable. Es normal en aproximadamente la mitad de los pacientes con ARF. Los niveles séricos de troponina 1 cardíaca, que se sabe están asociados con lesión miocárdica, no están elevados en la carditis reumática activa.

El papel de la ecocardiografía Doppler en el diagnóstico de IRA en la fase aguda es controvertido. De acuerdo con los criterios de Jones modificados y el último taller de la American Heart Association sobre los criterios de Jones, no se consideran anomalías ecocardiográficas Doppler sin hallazgos clínicos concomitantes, a saber carditis subclínica, en el diagnóstico de fiebre reumática debido a la falta de estándares de referencia para diferenciar regurgitación fisiológica Y regurgitación mínima resultante de la valvulitis subclínica. Otros estudios útiles en el diagnóstico incluyen radiografía de tórax y electrocardiografía. Una radiografía de tórax puede detectar dilatación cardíaca o líquido pericárdico. Estos hallazgos se confirman mejor mediante estudios ecocardiográficos, que también pueden definir la presencia de miocarditis mediante la evaluación de la contractilidad miocárdica y la naturaleza y extensión de las lesiones valvulares. La electrocardiografía es muy útil para confirmar anomalías en la conducción y el ritmo durante la carditis reumática aguda.

Diagnóstico diferencial

Otras enfermedades reumáticas representan la mayoría de los trastornos diagnosticados erróneamente como IRA.

La artritis reactiva poststreptocócica (PSRA) plantea cierta dificultad en la diferenciación de ARF. Los hallazgos clínicos que deben ayudar en el diagnóstico de este trastorno se discuten más adelante en este capítulo. Otras afecciones en las que la afectación conjunta es común incluyen el LES, la enfermedad de Kawasaki, la enfermedad mixta del tejido conectivo, otras artríticas reactivas y la enfermedad del suero. La artritis infecciosa, particularmente la artritis gonocócica y la brucelosis en áreas endémicas, pueden presentar un problema en el diagnóstico diferencial. La leucemia y la enfermedad de células falciformes con crisis óseas rara vez se pueden confundir con ARF.

La diferenciación de Corea de Sydenham (SC) de otros trastornos neurológicos requiere una cuidadosa evaluación. Los estudios de imagen del sistema nervioso central no son consistentes y pueden ser normales para pacientes con SC. Puede observarse una intensidad de señal aumentada en imágenes ponderadas T-2 que implican a los ganglios basales. Otras afecciones neurológicas que pueden confundirse con SC incluyen trastornos de garrapatas "habituales" congénitos o adquiridos, PANDAS y otros comportamientos obsesivo-compulsivos. Las pruebas de ASO y anti-DNasa B deben proporcionar evidencia de infección estreptocócica antecedente en más del 80% de los niños con SC. La corea es también un síntoma característico en los niños con el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos.

TRATAMIENTO

El tratamiento inicial de la IRA debe abordar la erradicación de los estreptococos. Los pacientes con ARF deben ser evaluados prontamente para la afectación cardíaca. El manejo subsiguiente incluye la profilaxis para prevenir la recurrencia de infecciones estreptocócicas y el tratamiento de la enfermedad cardiaca residual.

Erradicación de Streptococco

La penicilina es el agente primario de elección administrado por vía intramuscular como una dosis única o por vía oral durante 10 días. La vía intramuscular es preferible en niños con afectación cardíaca debido a su mayor fiabilidad y eficacia. Los pacientes alérgicos a la penicilina deben recibir uno de los siguientes: un estrecho espectro de cefalosporina, clindamicina, azitromicina o claritromicina. Las tetraciclinas o sulfonamidas no deben usarse para tratar la faringitis estreptocócica del grupo A.

Tratamiento de las Manifestaciones Clínicas

Carditis. La carditis aguda requiere atención inmediata. Para la carditis leve a moderada, la aspirina se administra en una dosis de 80 a 100 mg / kg / día en cuatro dosis divididas. Este esquema se mantiene durante 4 a 8 semanas, dependiendo de la respuesta clínica, y luego se reduce gradualmente y se interrumpe durante las 4 semanas siguientes. Otros AINEs aún no han sido recomendados por el comité de expertos de la American Heart Association.

La terapia con glucocorticoides está reservada para pacientes con carditis severa e insuficiencia cardiaca congestiva, particularmente aquellos con pancarditis, en los que puede ser salvavidas. El uso de glucocorticoides, en lugar de la aspirina en pacientes con insuficiencia cardiaca, también está justificado para evitar la sobrecarga de soluto de la aspirina. La prednisona se administra por vía oral en una dosis de 2 mg / kg una vez al día. La duración de la terapia diaria con esteroides raramente debe exceder de 2 semanas, y el fármaco debe disminuirse y retirarse durante las próximas 2 a 3 semanas. Una semana antes de la terminación del tratamiento, se debe instituir aspirina (siguiendo el régimen descrito anteriormente) para evitar el rebote de los síntomas y reactivos de fase aguda que ocurre cuando la terapia con esteroides se termina bruscamente.

Los niveles de VSG y PCR son esenciales en el monitoreo de la respuesta a la terapia antiinflamatoria. El nivel de PCR es más fiable en el seguimiento de la respuesta en estos pacientes. La terapia auxiliar para la insuficiencia cardíaca incluye el uso juicioso de fármacos para tratar la insuficiencia cardíaca congestiva.

Debe permitirse la reanudación gradual de la actividad normal después de que desaparezca la carditis aguda. El seguimiento ecocardiográfico se basa en el tipo y gravedad de la carditis inicial y su respuesta al tratamiento.

Artritis. La artritis característicamente persigue un curso auto-limitado, rara vez duran más de 1 semana en una articulación. Una dosis de aspirina de 50 a 75 mg / kg / día administrada en tres o cuatro dosis divididas suele ser eficaz. Esta terapia continúa durante no más de 2 semanas y después se retira gradualmente.

Corea. El fenobarbital, el haloperidol, la carbamazepina y el valproato se han utilizado con éxito variable. Los agentes antiinflamatorios no son necesarios para el tratamiento de la corea.

Profilaxis de la enfermedad reumática del corazón

La profilaxis antimicrobiana contra la faringitis estreptocócica ha demostrado ser muy eficaz en la reducción de las recurrencias de la fiebre reumática y en la prevención del daño cardíaco acumulativo.

Debido a que las recurrencias de la fiebre reumática son más frecuentes durante los 5 años posteriores al ataque inicial, es preferible la profilaxis intracraneal de benzatina penicilina y se debe administrar una vez al mes en áreas de baja incidencia de fiebre reumática y cada 3 semanas en áreas donde esta enfermedad es endémica. La profilaxis oral, cuando se confirma el buen cumplimiento, es aceptable para los pacientes sin afectación cardíaca.

Por lo tanto, los pacientes con carditis deben recibir profilaxis bien en la edad adulta, preferiblemente para la vida, mientras que puede ser descontinuado a la edad de 21 años en aquellos sin afectación cardiaca (aunque todos estos pacientes deben recibir profilaxis durante un mínimo de 5 años, ). La profilaxis debe continuar después de la reparación quirúrgica de la válvula.

Profilaxis de Endocarditis

No hay evidencia que indique la administración rutinaria de dosis suplementarias de antibióticos rutinariamente a todos los niños con RHD antes del procedimiento quirúrgico o dental. Si se indica la profilaxis de la endocarditis, se prefieren los antibióticos no penicilínicos porque los pacientes con RHD ya están en profilaxis con penicilina y es probable que los estreptococos α-hemolíticos hayan desarrollado resistencia a la penicilina.

Curso de la enfermedad y pronóstico

Una mejor comprensión de la relación de la infección estreptocócica con la aparición de ataques iniciales y recurrencias de la fiebre reumática ha llevado a la institución de regímenes profilácticos que han prevenido los ataques posteriores de la enfermedad y reducido el daño acumulativo del corazón producido por estas exacerbaciones. El estudio de Tompkins y colegas enfatiza el singular valor de la profilaxis al confirmar que los signos de enfermedad valvular reumática se resuelven en aproximadamente el 80% de los pacientes que reciben profilaxis continua a largo plazo. Esta información es de particular importancia para alentar a los pacientes con cardiopatía reumática a adherirse al régimen prescrito de profilaxis.

Vacunas Estreptocócicas del Grupo A

Se han investigado dos vacunas principales; La vacuna multivalente basada en la proteína N-terminal M y la vacuna de la proteína M conservada.

La vacuna multivalente consiste en péptidos recombinantes fusionados de la región N- terminal de proteínas M de múltiples tipos emm diferentes de GAS. La vacuna 26-valente se reformuló en una vacuna 30-valente para aumentar la cobertura de los tipos emm circulantes en los Estados Unidos, Canadá y Europa, así como en los países en desarrollo.

En estudios preclínicos, también se ha demostrado que la vacuna 30-valente induce anticuerpos opsónicos funcionales contra todos los tipos de EMM representados en la vacuna.

Aunque se demostró que los anticuerpos producidos por la vacuna opsonizan en forma cruzada una proporción de tipos de GAS no vacunales, es importante señalar que las vacunas pueden no ser adecuadas para regiones en las que circulan cepas distintas de las 30 incluidas en la vacuna.

ARTRITIS REACTIVA POSTSTREPTOCÓCICA

Definición y clasificación

En la PSRA, la artritis aparece relativamente poco después de la infección. En la PSRA, la artritis aparece relativamente poco después de la infección. La artritis es aditiva y persistente, y también puede involucrar pequeñas articulaciones, o el esqueleto axial. Además, aunque la artritis de ARF responde dramáticamente a ácido acetilsalicílico o AINE, la respuesta a esta terapia en PSRA es mucho más modesta.

Epidemiología

Hip 6 Aunque es difícil de evaluar con precisión, la incidencia de esta enfermedad en la zona centro-norte de la Florida se estimó entre uno y dos casos por cada 100.000 niños en riesgo al año; La distribución por edad de PSRA parece ser bimodal; Con un pico entre los 8 y los 14 años, y otro entre los 21 y los 37 años.

Etiología y patogénesis

Esta diferencia se puede atribuir a la latencia más corta (menos de 10 días) para esta enfermedad. La faringitis estreptocócica se asocia con un ASO y una respuesta anti- DNasa B en la mayoría de los pacientes.

Fondo genético

Hay resultados contradictorios que abordan la asociación de la ISPD con los alelos HLA de clase II. Ahmed et al. Encontró un aumento de la frecuencia de HLA DRB1 * 01 en pacientes con PSRA en comparación con los controles sanos y los pacientes con ARF.

Estudios de la relación de la PSRA con HLA-B27 no documentar una asociación significativa sólo tres de los 18 pacientes blancos americanos fueron positivos. Esta frecuencia contrasta con la artritis reactiva en la que aproximadamente el 50% de los pacientes son HLA-B27 positivos.

Manifestaciones clínicas

Además de faringitis presente en el 66% de los pacientes, aproximadamente el 30% informan de la aparición de fiebre de bajo grado, y algunos describen una erupción no carlatinal que precede a la aparición de la artritis. Alrededor de la mitad de los niños se quejan de rigidez matutina de duración variable.

Artritis

La artritis de la PSRA es aditiva y persistente, y puede involucrar grandes articulaciones, articulaciones pequeñas, esqueleto axial y enteses. La mayoría de los pacientes presentan artritis que afecta a una o más articulaciones. Alrededor del 10% se quejan sólo de artralgia. La artritis no es migratoria en el 70% al 80% e implica articulaciones de las extremidades inferiores en casi todos los pacientes. La mitad de los pacientes también tienen artritis que afecta a las extremidades superiores. En el 23% de los pacientes participaron pequeñas articulaciones; Las articulaciones grandes estaban implicadas en el 58%; Las articulaciones grandes y pequeñas fueron afectadas en 18%. La distribución simétrica se encontró en el 60%. La participación de las articulaciones de los miembros superiores se encontró en el 18%, las extremidades inferiores en el 50% y en el 32%.

Carditis

Dos de los 40 pacientes pediátricos con PSRA que tenían ecocardiogramas basales normales pudieron haber desarrollado una enfermedad cardíaca a los 12 meses de seguimiento (disfunción sistólica ventricular izquierda, insuficiencia mitral, tricúspide y pulmonar). Con la excepción de los informes citados anteriormente, en contraste, en estudios más recientes, la incidencia de la enfermedad cardíaca tardía en los pacientes con ERAS parece ser despreciable o no lo es en absoluto.

La declaración científica de 2009 de la American Heart Association (AHA) recomienda que los pacientes con PSRA deben ser observados cuidadosamente durante varios meses, para pruebas clínicas de carditis y ser tratados con penicilina profiláctica durante este tiempo.

Diagnóstico y Diagnóstico Diferencial

El diagnóstico diferencial incluye la mayoría de las mismas artríticas descritas para ARF. La similitud de causa, y en algunas de las manifestaciones clínicas de ambas enfermedades, plantea dificultad no resuelta en diferenciar estas dos entidades. Las diferencias clínicas y de laboratorio deben permitir la separación de esta entidad de ARF y otras artríticas reactivas en la mayoría de los niños. Recientemente, Barash et al. Sugirió una fórmula matemática de regresión basada en cuatro discriminadores diagnósticos; VSG, PCR, días hasta la resolución de la artritis, y la recurrencia de la artritis. Este modelo puede ayudar a diferenciar ARF de PSRA

Examen de laboratorio

El VSG y PCR están elevados en el 75% de los casos, pero en menor grado que en el ARF. El recuento de leucocitos es normal en la mayoría de los pacientes. El nivel de ASO es elevado en el 88% y el anti-DNasa B en el 80% de los pacientes. Al menos uno de estos anticuerpos está elevado en casi todos los pacientes en el momento de la presentación o poco después. Debido al período más corto de latencia entre la infección estreptocócica y el inicio de la artritis, estos pacientes tienen una mayor frecuencia de cultivos positivos de garganta o pruebas de antígeno rápido para GAS que pacientes con ARF .

Tratamiento

Los AINE (por ejemplo, naproxeno, ibuprofeno y tolmetina) son los fármacos principales usados en el tratamiento. La aspirina probablemente no ofrece ninguna ventaja en particular. No se ha evaluado el valor de los fármacos modificadores de la enfermedad, como el metotrexato. La terapia física debe ser instituida para aliviar el dolor y la rigidez de las articulaciones. En algunos pacientes, la artritis es poco sensible a los AINE. En este caso, un curso corto de dosis bajas de corticosteroides es muy efectivo.

Como se recomienda para los pacientes con faringitis con GAS y sus complicaciones, se debe prescribir tratamiento antimicrobiano en el momento del diagnóstico inicial para erradicar los estreptococos del tejido amigdalino-faríngeo.

La Asociación Americana del Corazón sugiere que la profilaxis secundaria se administre hasta 1 año después del inicio de los síntomas y, si no hay evidencia de carditis después, la profilaxis se interrumpe. Si se detecta enfermedad valvular, el paciente debe ser clasificado como teniendo ARF y debe seguir recibiendo profilaxis secundaria. Sin embargo, la eficacia de esta estrategia no está bien establecida.

Curso de la enfermedad y pronóstico

PSRA es una enfermedad aguda, auto-limitada. A diferencia de la artritis de ARF, el curso de la artritis en PSRA puede ser prolongado, durando días a meses, con una duración media de 2 meses desde el inicio hasta la resolución.

Algunos pacientes continúan teniendo artralgia durante varios meses después de la remisión de la artritis. Este curso prolongado no se altera significativamente por la administración de AINEs o antimicrobianos, pero responde a los corticosteroides.

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