Dermatomiositis juvenil

La Dermatomiositis Juvenil (DMJ) es una enfermedad autoinmune. Las enfermedades autoinmunes se producen por una respuesta anormal de nuestro sistema de defensa (sistema inmune) que, sin que exista ninguna infección, produce inflamación de algún órgano del cuerpo.

La Dermatomiositis Juvenil (DMJ) es una enfermedad autoinmune. Las enfermedades autoinmunes se producen por una respuesta anormal de nuestro sistema de defensa (sistema inmune) que, sin que exista ninguna infección, produce inflamación de algún órgano del cuerpo. En la DMJ la inflamación ocurre a nivel de los pequeños vasos sanguíneos de la piel (“dermatitis”) y del músculo (“miositis”). Característicamente se producen erupciones cutáneas en la cara, párpados, nudillos, rodillas o codos, así como dolor o debilidad muscular, sobre todo alrededor de los hombros y las caderas.

La enfermedad puede afectar a niños y a adultos. Cuando los síntomas se producen antes de los 16 años se considera que se trata de la forma juvenil de dermatomiositis.

Su incidencia anual se calcula en 4 casos nuevos por cada 100.000 niños y es mas frecuente en las niñas.

¿Es contagiosa?

La DMJ no es una enfermedad contagiosa, ya que se produce por una inflamación de origen autoinmune en ausencia de infecciones.

¿Cuáles son los síntomas más habituales?

La debilidad muscular en la DMJ produce cansancio cada vez más intenso, asociado a una disminución progresiva de la capacidad física y la movilidad.

Puede haber dolores musculares y articulares importantes. De hecho, algunos niños llegan a presentar inflamación articular (artritis) con hinchazón de las articulaciones. La enfermedad de la piel puede preceder o seguir a la enfermedad muscular en un tiempo variable. Consiste en la presencia de unas manchas rojas (eritema), a menudo con una descamación fina, localizado característicamente sobre algunas articulaciones, principalmente a nivel de los nudillos y, en menor grado, las rodillas, los codos y los tobillos conocidos con el nombre de pápulas de Gottron.

¿Tiene tratamiento?

La DMJ tiene tratamiento. Este se basa en el empleo de medicamentos para el control del proceso inflamatorio hasta que la enfermedad entra en remisión. El tratamiento debe ser individualizado en cada niño en función de las características de su propia enfermedad.

Si la enfermedad no se controla puede producir lesiones que pueden ser irreversibles en algunos niños. Estas lesiones pueden producir problemas muy duraderos, hasta una discapacidad física que puede continuar aun cuando la enfermedad haya desaparecido.

En muchos niños la fisioterapia y el apoyo psicológico son elementos importantes del tratamiento.

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