TRAPS

El TRAPS es una enfermedad inflamatoria caracterizada por ataques recurrentes de fiebre, habitualmente de dos o tres semanas de duración. Acompaña de molestias gastrointestinales (dolor abdominal, vómitos, diarrea), erupción cutánea roja y dolorosa, inflamación alrededor de los ojos y dolor muscular.

Se cree que el TRAPS es una enfermedad rara, pero en realidad se desconoce su prevalencia.

Afecta a ambos sexos en la misma proporción y el inicio suele ocurrir en la infancia, aunque se han descrito pacientes con inicio en la edad adulta. Los primeros casos se comunicaron en pacientes con ancestros irlandeses-escoceses, sin embargo, la enfermedad también se ha identificado en otras poblaciones: franceses, italianos, judíos sefardíes y asquenazis, armenios, árabes y cabilianos del Magreb.

No se ha demostrado la influencia de las estaciones del año y en la evolución de la enfermedad.

¿Cuáles son sus causas?

El TRAPS se debe a la herencia anómala de una proteína, que da lugar a un aumento en la respuesta inflamatoria aguda del paciente.

¿Cuáles son los síntomas más frecuentes?

Los principales síntomas son ataques recurrentes de fiebre que suelen durar entre dos y tres semanas, pero que a veces tienen una duración menor o mayor. Estos episodios están asociados a escalofríos y dolor muscular intenso que afecta al tronco y las extremidades superiores.

La erupción cutánea típica es roja y dolorosa, y corresponde con la inflamación subyacente de la zona de la piel y del músculo.

La mayoría de los pacientes experimentan una sensación de dolor muscular con calambres profundos al inicio de los ataques que gradualmente aumenta en intensidad y empieza a migrar hacia otras partes de las extremidades, seguidos por la aparición de erupción.

El dolor abdominal difuso con náuseas y vómitos es frecuente.

¿Cómo se diagnostica?

El médico experto sospechará la presencia de TRAPS en base a los síntomas clínicos identificados durante el examen físico y tras recoger los antecedentes médicos familiares. La realización de diversos análisis de sangre es útil para detectar la inflamación durante los ataques.

El diagnóstico solamente se confirma mediante el análisis genético que proporciona la evidencia de las mutaciones.

Los diagnósticos diferenciales son otros trastornos que presentan fiebre recurrente, que incluyen infecciones, neoplasias y otras enfermedades inflamatorias crónicas como la fiebre mediterránea familiar (FMF) y la deficiencia de la mevalonatoquinasa (MKD).

¿Cuáles son los tratamientos?

Hasta la fecha, no existe ningún tratamiento para prevenir o curar la enfermedad.

Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE como ibuprofeno, naproxeno o indometacina) ayudan a aliviar los síntomas.

Las dosis altas de corticoesteroides suelen ser eficaces pero su uso sostenido puede conducir a efectos secundarios graves.

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