Artritis Psoriasica Juvenil

DEFINICIÓN Y CLASIFICACIÓN

La artritis psoriásica juvenil, clasificada según los criterios de la Liga Internacional de Asociaciones de Reumatología (ILAR), es la artritis que tiene su inicio antes de los 16 años de edad, dura al menos 6 semanas y está asociada con psoriasis o con dos De los siguientes: dactilitis; Picadura de uñas o onicólisis; O psoriasis en una relación de primer grado.

Esta definición se asemeja a la definida por los criterios más antiguos de Vancouver. Sin embargo, bajo los criterios de ILAR, el diagnóstico de JPsA no puede realizarse si el paciente tiene una prueba positiva para El factor reumatoide en dos ocasiones con al menos 3 meses de diferencia, una historia familiar de primer grado de una enfermedad asociada al antígeno leucocitario humano (HLA) -B27 o si la artritis comenzó en un niño mayor de 6 años que es HLA-B27 positivo.

El diagnóstico de JPsA se complica por la presentación de psoriasis en niños. La psoriasis en el niño puede ser sutil, atípica y transitoria; El diagnóstico inicial de eczema es común. La psoriasis ocurre en alrededor del 0,5% al 1% de los niños, con una prevalencia aumentando del 2% al 3% en la edad adulta.Aunque la enfermedad de la piel retrasa la artritis en aproximadamente la mitad de los niños con El diagnóstico a menudo se basa en la presencia de dactilitis o antecedentes familiares. Los agentes como el metotrexato y los bloqueadores del factor de necrosis tumoral (TNF) son tratamientos eficaces para Psoriasis cutánea y podría prevenir su aparición en un niño tratado para inflamación articular. Por último, no todos los pacientes con artritis y psoriasis tiene artritis psoriásica. La artritis reumatoidea (AR) seropositiva típica con la psoriasis coincidente es bien reconocida. Por lo tanto, confirmar que un niño en particular tiene o no tiene JPsA es desafiante, y la incertidumbre diagnóstica es común.

EPIDEMIOLOGÍA

Incidencia y Prevalencia

Se desconoce la incidencia y prevalencia de JPsA. Los datos de población, que enumera en gran medida pacientes con artritis psoriásica (PsA) en adultos, sugieren una prevalencia de 0,10% a 0,25% en los Estados Unidos. Puede ocurrir en todos los grupos étnicos. La proporción de pacientes con JIA con JPsA varía ampliamente dependiendo de la población estudiada y de los criterios diagnósticos empleados. Las series que reconocen a los pacientes sobre la base de la psoriasis franca, o utilizando los criterios ILAR, encuentran que JPsA representa aproximadamente el 7% (rango: 0% a 11,3%) de los pacientes con JIA. Las series que emplean los criterios más inclusivos de Vancouver determinan que JPsA representa del 8% al 20% de JIA.

PATOLOGÍA

Patología sinovial

Los datos patológicos relativos a la sinovial psoriásica están disponibles en gran parte a partir de la enfermedad de aparición en adultos, con excepción rara. El examen general, realizado por artroscopia, revela un revestimiento sinovial que es menos villoso que en la RA adulta pero con sangre superficial tortuosa . Este patrón microvascular se asemeja al de la placa psoriásica y también se observa en el tejido sinovial a partir de las espinorretropatías. Hay cambios histológicos a lo largo de la sinovial psoriásica (Fig. 20- 2). El revestimiento se vuelve hipertrófico con expansión de los sinoviocitos tipo A (tipo macrófago) y tipo B (fibroblasto ).51 El infiltrado en el tejido conectivo suelto debajo del revestimiento sinovial se compone principalmente de linfocitos y células de linaje monocito / macrófago, con neutrófilos ocasionales, células plasmáticas y mastocitos. Se pueden observar folículos linfoides. Recientemente, se ha identificado una población de células similares a miofibroblastos en la sinovial de espondiloartritis psoriásica y no psoriásica, pero la identidad y el significado de estas células permanece desconocido. En comparación con la AR, la hipertrofia de revestimiento y los infiltrados de sublining son típicamente menos extensos. Los neutrófilos infiltrantes son más frecuentes en la PsA, pero no están invariablemente presentes. En general, dada la variabilidad entre pacientes y dentro de diferentes partes de la misma sinovial, los hallazgos patológicos son inadecuados para definir el diagnóstico en un paciente individual.

Patología

Los sitios de síntesis no son fácilmente accesibles a la biopsia, pero las series pequeñas en las espondiloartropatías adultas proporcionan un grado de conocimiento histológico. Se observa un infiltrado inflamatorio de bajo grado, a menudo asociado con la erosión subyacente del hueso. Este infiltrado no se limita a la superficie del hueso y es a menudo más extenso en la médula ósea subyacente a la entesis. Estas osteítis pueden ser visualizadas como edema de médula ósea por resonancia magnética (MRI) . Las células observadas en la interfase incluyen macrófagos, linfocitos (particularmente células T CD8 +) y neutrófilos ocasionales. Un estudio reciente identificó células T responsivas a IL-23 en la entesis, lo que sugiere una vía clave que media la inflamación en estos sitios. La cicatrización ósea es comúnmente evidente, con el relleno óseo tejido en el defecto dejado por erosiones. Estas nuevas observaciones han dado lugar a la hipótesis de que la nueva formación ósea característica de las espondiloartropatías es el resultado de ciclos recurrentes de lesión y cicatrización, tal vez permitidos por las fluctuaciones de la osteoporosis El grado de inflamación. Se desconoce si tal mecanismo subyace a la periostitis hipertrófica observada en algunos pacientes con JPsA.

PATOGENESIA

Contribución Ambiental

Tanto la psoriasis como la artritis psoriásica muestran una concordancia limitada en gemelos monozigóticos, lo que sugiere que las contribuciones ambientales desempeñan un papel fundamental en el desarrollo de la enfermedad.74-76 El fenómeno Koebner, en el cual el trauma físico precipita la enfermedad de la piel, se evidencia en al menos un tercio Pacientes con psoriasis77,78; Se ha informado que la artritis psoriásica se ha precipitado por trauma físico.79 Debido a que los enteses son puntos de estrés mecánico, una reacción exagerada a la lesión ("fenómeno profundo de Koebner") podría contribuir a la entesitis clínica en JPsA, con potencial propagación a adyacente Estructuras. En los adultos, la relación entre el tabaquismo y el riesgo de AP es controvertida.

Genética

Existe evidencia clínica convincente para una contribución genética a la psoriasis y PsA. Más del 50% de los pacientes con psoriasis en la infancia, con o sin JPsA, tienen antecedentes familiares de psoriasis. (Tabla 20-2) .9,77,90 El riesgo de psoriasis y artritis psoriásica parece ser transmitido más eficazmente a través de La línea paterna (impronta genética) .91,92 Se observó un aumento del riesgo de PsA en cincuenta por ciento en los miembros de la familia de los adultos con PsA, lo que sugiere que una propensión a la artritis se hereda por encima de la propensión a la psoriasis.

Citocinas y otros mediadores

Los datos sobre la expresión de citoquinas en la sinovia psoriásica y el líquido sinovial presentan una variabilidad considerable. La gama de mediadores expresada es ampliamente similar a la de otras artríticas inflamatorias e incluye las citoquinas proinflamatorias clásicas TNF, IL-1β e IL-6, así como IL-1α; El quimioatrayente IL - 8 de neutrófilos; La citoquina IL-15 de tipo IL - 2; Interferón (IFN) - \ gamma; Y otros. Factores proangiogénicos como el factor de crecimiento endotelial vascular también están elevados, al igual que las metaloproteinasas de la matriz y sus inhibidores. Ningún patrón de mediadores todavía ha emergido como específico Para la PsA, si bien comparada con la AR hay típicamente niveles más altos de factores pro-giogénicos y niveles más bajos de mediadores proinflamatorios.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Subgrupos dentro de JPsA

JPsA es clínicamente heterogéneo. Los datos de la edad de inicio revelan una distribución bimodal, particularmente en JPsA definida bajo los criterios de Vancouver. Esta distribución es similar a la de JIA en su conjunto, con un pico alrededor de Edades de 2 a 3 años y un segundo pico menos prominente en la adolescencia. Los pacientes más jóvenes con JPsA que desarrollan la enfermedad antes de los 5 años de edad son más comúnmente mujeres, anticuerpos antinucleares (ANA) positivos y afectados por dactilitis, La hinchazón de los dedos individuales. Este subgrupo tiene una marcada similitud clínica y demográfica con la JIA oligoarticular de inicio temprano, aunque las diferencias clínicas incluyen la tendencia a desarrollar dactilitis, a involucrar las muñecas y pequeñas articulaciones de las manos y los pies, Y progresar a la enfermedad poliarticular en ausencia de terapia efectiva. El mérito de distinguir estos pacientes jóvenes de la JIA oligoarticular es controvertido. Por el contrario, los niños mayores presentan una proporción de género más cercana a 1: 1, con tendencia a la entesitis ya la enfermedad axial, más parecida a la artritis psoriásica adulta. La presencia de estos subgrupos clínicos ayuda a explicar la relación de largo plazo, Observando que las niñas con JPsA desarrollan la enfermedad a una edad más temprana que los niños y corroboran que las asociaciones de HLA dentro de JPsA dependen de la edad de inicio de la enfermedad, como también ocurre en otros subtipos de juveniles Artritis.

Artritis Periférica

La artritis en JPsA comienza como una oligoartritis en aproximadamente 60% a 80% de los niños. La presentación inicial como monoartritis es relativamente común y en algunos pacientes la enfermedad comienza con dactilitis en ausencia de otra afección articular15. La rodilla se afecta con más frecuencia, seguida por el tobillo; La artritis de cadera ocurre en 10% a 30%. Incluso en los niños en los que la artritis permanece oligoarticular, las muñecas, los tobillos y las pequeñas articulaciones de las manos son más frecuentemente afectadas que en la JIA oligoarticular.

Artritis Axial

A diferencia de la mayoría de las formas de AIJ, JPsA se acompaña de una apreciable incidencia de sacroileítis, que afecta entre el 10% y el 30% de los pacientes en algunos estudios. Estos pacientes presentan otros rasgos que recuerdan a las espondiloartropatías adultas, incluyendo una proporción de género equilibrada, una tendencia a manifestar entesitis y una elevada frecuencia del HLA-B27 Los pacientes en este subgrupo más antiguo se asemejan a los adultos con artritis psoriásica, en los cuales se detecta una sacroiliitis radiográfica definida entre el 30% y el 70%. La enfermedad inflamatoria de la columna lumbar ocurre en menos del 5% de los niños con JPsA. La enfermedad axial en JPsA es generalmente más leve que en la espondilitis anquilosante, con una tendencia a la afectación de las articulaciones sacroilíacas asimétricas (SI) y un fracaso en progresar a la anquilosis espinal.

Entesitis

Entesitis denota una inflamación localizada en la inserción de un tendón, ligamento, fascia o cápsula articular en el hueso. Clínicamente, la entesitis se diagnostica en niños con una sensibilidad específica y, ocasionalmente, se hinchan en sitios característicos, en ausencia de una explicación alternativa (por ejemplo, traumática). Usando esta norma, la entesitis es frecuente en pacientes dentro del subgrupo más antiguo de JPsA, donde se observó en 57%, comparado con 22% en pacientes más jóvenes.21 Este hallazgo está en línea con los adultos PSA, donde la entesitis es una característica distintiva de la Y pueden documentarse radiográficamente en al menos un sitio en muchos pacientes. Los sitios típicos de la enthesitis sintomática incluyen la inserción del tendón de Aquiles en el calcáneo y las inserciones de la fascia plantar; Otros sitios accesibles al examen incluyen los polos de la rótula, las crestas ilíacas, los cóndilos femorales medianos y los epicóndilos laterales del codo. La sospecha de entesitis puede ser confirmada por ecografía o por RM.

Manifestaciones extraarticulares

Enfermedad de la piel y de las uñas. En la gran mayoría de los pacientes, la psoriasis se presenta como la forma vulgar clásica, aunque también se observa psoriasis gutata. Las variantes pustulosas y eritrodérmicas son raras8. Este patrón se aproxima a la presentación de la psoriasis en la niñez en general. La psoriasis en los niños tiende a ser sutil, con placas delgadas y blandas que pueden ir y venir. Las lesiones pueden aislarse en la línea del pelo , El ombligo, detrás de las orejas, o en el pliegue interglúteo, y por lo tanto escapar de pronto aviso. La identificación errónea como eccema es común y algunas lesiones son de hecho ambiguas incluso para el examen experto. No hay datos suficientes para determinar si la psoriasis asociada con JPsA difiere en la edad de inicio o curso clínico del resto de la psoriasis de inicio en la infancia.

Una diferencia sustancial entre los niños con JPsA y aquellos con psoriasis no artrítica es la prevalencia de cambios en las uñas. Los cambios psoriáticos en la superficie de la uña incluyen fosas, onicólisis, rayado horizontal y decoloración.

Uveítis

La uveítis crónica, indistinguible de la AIJ oligoarticular y poliarticular, se presenta en 10% a 15% de los niños con JPsA. Al igual que en otros subgrupos de JIA, los pacientes jóvenes con ANA corren el riesgo más alto y el estándar Se aplican las guías de detección de uveítis. La uveítis anterior aguda puede ocurrir en niños mayores, aunque también se observa uveítis crónica en este subgrupo. La uveítis anterior aguda está asociada con la presencia de HLA-B27.En un estudio, la tasa de complicaciones de la uveítis Fue mayor en JPsA que en otros subtipos de artritis juvenil.

EXAMEN DE LABORATORIO

Las pruebas de laboratorio tienen un valor diagnóstico limitado en JPsA. Los marcadores inflamatorios, incluyendo la velocidad de sedimentación de eritrocitos (ESR) y la proteína C reactiva (CRP), pueden presentar una elevación leve a moderada, pero con frecuencia son normales. La elevación en el recuento de plaquetas se ha observado en pacientes más jóvenes21. Se encuentra en títulos bajos o moderados en el 60% de los pacientes más jóvenes y en el 30% de los pacientes mayores; Es útil definir principalmente el riesgo de uveítis con fines de exploración oftalmológica21. Los anticuerpos contra los antígenos nucleares extraíbles están usualmente ausentes. RF es típicamente negativo, y de hecho su presencia sostenida excluye un diagnóstico de JPsA bajo los criterios ILAR.

EXAMEN RADIOLÓGICO

Las características radiográficas simples de JPsA generalmente siguen una secuencia de cambios similares a los de otras formas de artritis infantil. En la artritis temprana, la hinchazón de los tejidos blandos alrededor de la articulación (con o sin derrame articular) es la única anomalía. La osteoporosis periarticular puede ocurrir unos pocos meses después del inicio de la hinchazón de las articulaciones, y la formación de hueso nuevo periostio es común en los dígitos afectados por la dactilitis. El estrechamiento del espacio articular, que indica una pérdida significativa de cartílago y la enfermedad erosiva del hueso, suelen ser características tardías de JPsA. El remodelado óseo puede ocurrir eventualmente, secundario a periostitis persistente y crecimiento epifisario alterado, aunque la formación de hueso nuevo proliferativo es menos frecuente en niños que en adultos.71 Cuando esto ocurre, la sacroiliitis suele ser asimétrica. En JPsA incluyen sinovitis, tendinitis y edema de la médula ósea, tanto en sitios articulares como no articulares, aunque la especificidad de los hallazgos individuales para JPsA no ha sido determinada. Tanto el ultrasonido como la RM pueden Ser utilizado para evaluar la implicación entheseal. En manos experimentadas el ultrasonido puede ser superior.

TRATAMIENTO

No se han realizado ensayos controlados aleatorios (ECA) en JPsA. Por lo tanto, las recomendaciones se extrapolan de los ECA en la AIJ poliarticular, de los ECA y de la práctica clínica en los adultos PSA, y de la experiencia en el tratamiento de JPsA y otros tipos de JIA.

Artritis Periférica

La sinovitis psoriásica es potencialmente destructiva del cartílago y del hueso y, al igual que otros tipos de sinovitis, puede comprometer el crecimiento óseo en el esqueleto inmaduro. El objetivo de la terapia es la remisión de los síntomas, con la normalización de los hallazgos físicos y los marcadores de laboratorio de la inflamación. Los estudios, a menudo llevados a cabo en pacientes adultos con EA, apoyan la eficacia de los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE); Sulfasalazina, Metotrexato, leflunomida o ciclosporina; Agentes anti-TNF; Abatacepción; Ustekinumab (anti - IL - 12/23); Y el apremilast (inhibidor de la fosfodiesterasa 4), con algunos datos a favor de secukinumab (anti-IL-17A) y rituximab. No hay datos más allá del nivel de informe de caso disponibles para tocilizumab (receptor anti-IL-6).

El algoritmo básico de tratamiento para JPsA es similar al empleado en otros subtipos de JIA. Los AINE suelen emplearse inicialmente, pero típicamente no inducen remisión y son inadecuados como monoterapia extendida. Las articulaciones grandes individuales pueden tratarse eficazmente con la inyección de glucocorticoides (véanse los capítulos 12 y 18). En pacientes con compromiso de articulaciones múltiples, se indican fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (DMARD) tales como sulfasalazina o metotrexato. Una respuesta inadecuada se aborda mediante la adición de un segundo DMARD o, más típicamente, la sustitución de la terapia anti-TNF.

Espondilitis

El tratamiento de la espondilitis psoriásica se basa principalmente en la experiencia con espondilitis anquilosante. Aunque la enfermedad axial es relativamente frecuente en niños mayores y adultos con JPsA, tiende a tener un curso más leve. El tratamiento debe considerarse en pacientes que experimentan síntomas axiales o muestran una limitación sustancial o progresiva de la movilidad de la columna vertebral. El tratamiento continuo con AINEs produce una mejoría radiológica mensurable, pero el efecto es pequeño. Los DMARD estándar, incluyendo sulfasalazina, metotrexato y leflunomida, son de beneficio mínimo. La terapia anti-TNF es altamente efectiva para la enfermedad axial, evaluada tanto por los síntomas como por la evidencia de inflamación por resonancia magnética.

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